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周本根

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醫學科普

關節反復腫脹,小心色素沉著絨毛結節性滑膜炎(PVNS)!

發表者:周本根 人已讀

背景廣州中醫藥大學第一附屬醫院關節骨科周本根

最近一段時間我們團隊利用關節鏡微創治療了好幾個膝關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎(PVNS)的病例,今天與大家科普一下。

概述

色素沉著絨毛結節性滑膜炎是一種罕見的發生于滑膜組織瘤樣增生疾病,發病率約為1.8/100萬,該疾病好發于30〜40歲青壯年,男女發病率無明顯差異。PVNS 病理學特征與腱鞘巨細胞瘤(GCTTS)相似。

PVNS多為單關節發病,有滑膜組織的任何部位均可受累,膝關節發病率最高,髖關節、踝關節次之,罕見病例可累及肩、肘、腕等關節,該疾病好發于青壯年,老年人和兒童少見報道。PVNS起病緩慢,病程較長,主要臨床癥狀表現為關節緩慢、進行性腫脹、疼痛以及活動受限。

根據其病變損害范圍可分為局限性PVNS (LPVNS)和彌漫性PVNS(DPVNS),以DPVNS最為常見,約占總發病率的73.84%。DPVNS廣泛侵蝕滑膜組織,具有復發、惡變及轉移的特性。DPVNS因大量積液和滑膜增生,可出現浮髕征陽性,關節活動受限關節腔抽吸液呈暗紅色或鐵銹色液體。LPVNS常表現為膝關節腫脹,亦可出現膝關節絞索

PVNS臨床表現無特異性,容易與關節其他炎癥性疾病混淆,常導致診治延誤。影像學檢查MRI較為敏感,可以清楚顯示病變的范圍、關節軟骨及骨質破壞的程度,其特征性表現為T1T2加權像時低密度信號區(如圖1);其X線、CT檢查敏感性相對較差。關節鏡下可見滑膜肥厚、充血、水腫等(如圖2);病理可見含鐵血黃素沉著,典型者可見滑膜增生成絨毛狀(圖3)。

圖1 

圖2

圖3

病因

目前病因有以下幾種學說:良性腫瘤病變、炎性反應學說、局部脂質代謝紊亂、反復的微創傷、出血等,較多傾向的是PVNS是介于炎癥及良性腫瘤之間的一種滑膜疾病。

治療

PVNS的治療中徹底清除病變的滑膜是關鍵。對于膝關節PVNS早期治療多以切開病變清除為主,近年來常用關節鏡下微創切除病變滑膜組織,配合術后輔助放療,效果令人滿意。對病變嚴重、老年(>60歲)且有關節軟骨嚴重退變者以人工膝關節置換術。


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發表于:2017-11-19 21:00

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